弥漫性血管内凝血

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弥散性血管内凝血
Disseminated intravascular coagulation
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急性血栓性小血管病(acute thrombotic microangiopathy),一種組織病理學上與DIC相關的症狀。圖中的腎小球(圖中心處)遭到血栓阻塞。
类型高凝固性血液[*]、疾病
分类和外部资源
醫學專科血液學
ICD-113B20
ICD-10D65
ICD-9-CM286.6
DiseasesDB3765
MedlinePlus000573
eMedicinemed/577 emerg/150
MeSHD004211
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弥散性血管内凝血disseminated intravascular coagulation,DIC)又稱消耗性凝血病(consumptive coagulopathy)、泛發性血管內血液凝固症,是指在某些致病因子的作用下,大量促凝物质入血,凝血因子和血小板被活化,使凝血酶增多,微循环中形成广泛的微血栓,继而因凝血因子和血小板大量消耗,引起继发性纤维蛋白溶解功能增强,引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。

弥散性血管内凝血的临床表现有:出血、脏器功能障碍、微血管病理性溶血及休克等症状。

病因

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下列為引發此症的可能病因:

  • 妊娠并发症:羊水栓塞、先兆子宫破裂。
  • 感染:流行性出血热、出疹性病毒感染、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、斑疹伤寒、流行性脑脊髓膜炎的华佛氏综合症、恶性疟疾、败血症(特別是革蘭氏陰性細菌)。
  • 大量组织损伤:大面积烧伤、严重的复合性外伤、橫紋肌溶解症。
  • 惡性腫瘤:前列腺癌、肺癌、消化道各种粘液腺癌、各种急性白血病。
  • 心、肺、肾、肝等内脏疾患:肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、全身性红斑狼疮、结节性动脉周围炎等结缔组织病。
  • 血液病:血栓性血小板减少性紫癜、溶血性贫血以及不调和輸血引致的反應。
  • 外科手术:胸部、盆腔及前列腺手术、使用体外循环機等。
  • 急性中毒的嚴重感染、大出血、酸中毒、溶血等,可能誘發。
  • 其他: 中暑、過敏反應、毒蛇毒液蛰入,如史蒂芬条蛇。

诊断

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  • 自發性出血:轻者可仅有少数皮肤出血点,重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿,典型的为皮肤大片瘀斑,内脏出血,创伤部位渗血不止。
  • 血栓有关表现:
    • 皮肤血栓栓塞:最多见,指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀,皮肤斑块状出血性坏死,干性坏死等。
    • 肾血栓形成:少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。
    • 肺血栓形成:呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。
    • 胃肠道血栓形成:胃肠道出血、恶心、呕吐与下腹痛。
    • 脑血栓形成:烦燥、嗜睡、意識改變、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。
  • 休克:肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。
  • 溶血:因微血管病变,红细胞通过时遭受机械性损伤,变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。
  • 原发病症状。

病理生理

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  • 血小板计数有诊断价值,特别是进行性降低。
  • 凝血时间:DIC早期,即弥散性微血栓形成期,血液处于高凝状态,血液凝固时间缩短。后期继发纤溶为主,血液呈低凝状态,凝血时间延长。
  • 凝血酶原时间(PT):是外在凝血途径的筛选试验。超过正常对照3秒以上有意义。
  • 白陶土部分凝血活酶时间测定(KPTT)是内在凝血途径的过筛试验。除因子Ⅶ和XIII外,任何一个凝血因子缺乏都可使KPTT延长。正常35~45 秒,超过正常对照10秒以上有意义。DIC的高凝期KPTT缩短,在消耗性低凝血期KPTT延长。
  • 纤维蛋白原定量。
  • 凝血酶时间(TT):反应凝血第三阶段的试验,正常16~18秒,比正常对照延长3秒以上有诊断价值。
  • 优球蛋白溶解时间(ELT)。
  • 血浆副凝固时间。
  • FDP免疫学测定。

治疗

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  • 去除病因。只有去除和控制病因,DIC才可能治愈。
  • 治療以supportive care為主
  • 抗凝治疗:
    • 肝素:主要加速抗凝血酶Ⅲ中和凝血酶及中和被激活因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等作用。
    • 血小板聚集抑制剂:适用于病情较轻或诊断尚不十分肯定者,亦可和肝素联合应用。多用潘生丁400-600mg/d分4-6次静脉滴注。
    • 阿司匹林。
  • 纤溶抑制剂:应用于DIC晚期,如不能确定血管内凝血过程是否已中止,可同时并用小剂量肝素。
    1. 6-氨基己酸
    2. 对羧基苄胺(止血芳酸)
    3. Tranexamic acid。
  • 血液及凝血因子的补充:出血严重或以继发纤溶为主时,应适当补充。输血;输纤维蛋白原,每输入1g,可使血中浓度升高0.5g/L;输凝血酶原复合物;输血小板悬液;注射维生素K140mg/d,以供维生素K依赖凝血因子合成。如DIC病因未去除,可与小量肝素并用。
  • 其他治疗:积极抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电介质紊乱,加强局部止血等。

參考資料

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  1. 血液疾病研究及治療. 中華民國血液病學會. [2022-07-31]. (原始内容存档于2022-04-24). 
  2. 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(2017年版)[J]. 中华血液学杂志,2017,38(5):361-363. DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.05.001
  3. 王建枝, 殷莲华. 病理生理学. 人民卫生出版社. 2013: 191 [2014]. ISBN 978-7-117-17216-5 (中文(简体)). 
  4. 弥散性血管内凝血. 术语在线. 全国科学技术名词审定委员会.  (简体中文)
  5. 反化学恐怖医疗手册. 中華人民共和國: 清华大学出版社. : 69. ISBN 7-302-08415-7. 

參閲

]
  • 凝血因子
  • 血栓

外部連結

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  • Цикл Видеолекций по ДВС-синдрому (页面存档备份,存于互联网档案馆(俄文)
  • MedlinePlus (页面存档备份,存于互联网档案馆) Coagulación Intravascular Diseminada (西班牙文)
  • Manual Merck Trastornos Hemorrágicos (西班牙文)
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