肢端肥大症

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肢端肥大症
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患者的面部特徵包括面顴骨突出、前額凸起、下額較大，面部有稜有角。
症状Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice
併發症2型糖尿病、睡眠呼吸中止、高血壓
起病年龄中年
类型hyperpituitarism[*]、疾病
病因生長激素過量
診斷方法血液檢查、醫學影像
鑑別診斷Pachydermoperiostosis（英语：Pachydermoperiostosis）
治療外科手術、藥物、放射線療法
藥物體抑素、生長激素受體拮抗劑
预后通常正常、若無治療預期壽命縮短10年
患病率10萬人中6人
分类和外部资源
醫學專科內分泌學
ICD-115A60.0
ICD-10E22.0
OMIM102200
DiseasesDB114
MedlinePlus000321
eMedicine116366、​1095619
Orphanet963
[编辑此条目的维基数据]

肢端肥大症（英語：Acromegaly）是肇因於人體的生長板關閉後生長激素（GH）仍過度分泌所引起的疾病。 最初的症狀通常是手部和足部腫大，前額、下巴和鼻子也可能會變大。其他症狀可能包括關節疼痛、皮膚增厚、聲音變低沉、頭痛以及視力變差。此症有可能併發第2型糖尿病、睡眠呼吸中止症以及高血壓。

此類患者的腦下垂體會分泌出過量的生長激素，超過95％的病例是因為腦部生有良性腫瘤，稱為垂體腺瘤。此症不是從上一代遺傳得來。除垂體腺瘤外，此症甚少肇因於身體其他部位發生的腫瘤。診斷時可先讓受測者喝下葡萄糖後測量生長激素的變化，或是直接測量受測者血液中的胰島素樣生長因子1，若有異常，可再就腦部進行醫學造影以尋找垂體處有無腺瘤。若生長激素分泌過量是自患者童年時期就已經開始，則會罹患巨人症。

此症的治療選項包括手術切除腫瘤、藥物治療及放射線治療。手術通常是首選的治療方法，尤其在腫瘤尚小時就切除預後最佳。而對於已接受手術但未改善病情的患者，可嘗試服用體抑素或GH受體拮抗劑等藥物，放射線治療的療效則較手術或藥物緩慢。患者若未接受治療，平均餘命只有約10年；不過若能接受治療，則患者的預期壽命就會與常人無異。

在美國，每10萬人中約有6人會罹患此症，最常於中年時確診。男女罹病的機率相同。法國外科醫生Nicolas Saucerotte在1772年的記錄是第一次對此症所作的醫學描述。「Acromegaly」這個單字源自希臘語「ἄκρον」（akron）和「μέγα」（mega），意思分別為「極端」和「大」。

病徵

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  • 唇、鼻增大
  • 聲音變得低沉
  • 四肢變粗
  • 牙齒之間的空隙增加
  • 外側視線模糊
  • 關節炎、腕隧道症候群
  • 脂溢性皮炎
  • 睡眠窒息症
  • 糖尿病
  • 視力障礙
  • 心律衰竭
  • 高血壓
  • 女性經期不穩，胸部縮小；男性陽痿

檢查

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  • 測定血清生長激素含量
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正常受试者（图左）密集血清GH测量显示：GH在检测不到的数值（大多数时间）与高达30μg/L（90mIU/L）峰值（点缀其间）之间波动；肢端肥大症受试者（图右）则呈现：GH 分泌过多且连续，并无检测不到的水平。
  • 磁共振造影檢查
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垂体大腺瘤的磁共振图像，此瘤导致肢端肥大症并因鞍上扩展而压迫视交叉。
  • 有研究者采用超声波剪切波弹性成像（ultrasound shear wave elastography）技术评价肌肉的厚度和硬度

原因

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超過90%的患者是由於腦下垂體有腫瘤。腫瘤不但會令患者頭痛、視力減弱，更可能影響其他荷爾蒙的生產。

有些患者是由於其他腺有腫瘤，而這些腺體又生產刺激生長激素生產的GHRH，因而有陰莖勃起。

治療

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  • 手術：移除腫瘤。
  • 藥物：這些藥物同時減少生長激素生產和腫瘤的大小。第一種藥物是溴隐亭，副作用包括嘔吐、鼻塞、站立時輕微頭痛，但它在部分病人上的效果較不彰顯。第二種藥物是奥曲肽(善宁)和兰瑞肽(索马杜林)配合使用，但由於前者會影響胰臟功能，服者較易患上膽石症和糖尿病)。
  • 放射治療：用於接受過其他手術後體內乃有腫瘤的病人。

參考文獻

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  1. Acromegaly. NIDDK. April 2012 [20 August 2016]. （原始内容存档于2016-08-27）. 
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  7. Coskun, Meric; Sendur, Halit Nahit; Cerit, Mahi Nur; Babayeva, Afruz; Cerit, Ethem Turgay; Yalcin, Mehmet Muhittin; Altinova, Alev Eroglu; Akturk, Mujde; Karakoc, Mehmet Ayhan; Toruner, Fusun Balos. Assessment of forearm muscles with ultrasound shear wave elastography in patients with acromegaly. Pituitary. 2023-12, 26 (6). ISSN 1386-341X. doi:10.1007/s11102-023-01352-1 （英语）. 

外部連結

]
  • Acromegaly (Endocrine and Metabolic Diseases Information Service)
  • 肢端肥大症可致死 手腳發脹屬病徵（明報） （页面存档备份，存于互联网档案馆）
  • 生長激素瘤(肢端肥大症) （页面存档备份，存于互联网档案馆）

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